پمفیگوس به واسطه تاول هایی که روی پوست و غشاهای مخاطی شکل می گیرند، مشخص می شود. تاول ها به راحتی پاره شده و زخم هایی باز را بر جای می گذارند که ممکن است عفونی شوند.

پمفیگوس (Pemphigus) گروهی از اختلالات پوستی نادر است که موجب شکل گیری تاول ها و زخم هایی روی پوست یا غشاهای مخاطی، مانند درون دهان یا ناحیه تناسلی می شود.

به گزارش گروه سلامت عصر ایران به نقل از "کلینیک مایو"، دو نوع اصلی پمفیگوس شامل پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus Vulgaris) و پمفیگوس فولیکوس (Pemphigus Foliaceus) می شوند. پمفیگوس ولگاریس به طور معمول در دهان آغاز می شود و می تواند شرایطی دردناک را ایجاد کند. پمفیگوس فولیکوس پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و به طور معمول شرایطی دردناک تر و با خارش بیشتر را موجب می شود. پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد اما اغلب در افراد میانسال یا پیر دیده می شود.

پمفیگوس نباید با بولوس پمفیگوئید (Bullous Pemphigoid) اشتباه گرفته شود، که یک بیماری پوستی دیگر زمینه ساز بروز تاول است. به طور معمول، پمفیگوس یک بیماری مزمن بوده و با تشخیص و درمان به موقع قابل کنترل است. درمان این شرایط می تواند داروها و یا روش هایی که برای سوختگی های شدید کارایی دارند را شامل شود.

علائم

نشانه ها و علائم دو نوع اصلی پمفیگوس در ادامه ارائه شده اند:

پمفیگوس ولگاریس با شکل گیری تاول هایی در دهان آغاز می شود و سپس تاول ها روی پوست و غشاهای مخاطی ناحیه تناسلی ظاهر می شوند. تاول ها به طور معمول دردناک هستند، اما خارش ندارند. تاول های ایجاد شده در دهان و گلو ممکن است بلع و غذا خوردن را دشوار سازند.

پمفیگوس فولیکوس به طور معمول غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار نمی دهد و تاول ها معمولا دردناک نیستند. این شرایط ممکن است هر پوستی را تحت تاثیر قرار دهد، اما تاول ها بیشتر روی سینه، پشت و شانه ها ظاهر می شوند. تاول ها حالتی پوسته مانند به پوست می بخشند و خارش را در پی دارند.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم

اگر تاول های درون دهان یا روی پوست در حال افزایش هستند به پزشک مراجعه کنید. اگر به پمفیگوس مبتلا شده و تحت درمان قرار دارید در صورت مواجهه با شرایط زیر به پزشک مراجعه کنید:

شکل گیری تاول ها یا زخم های جدید

افزایش سریع در تعداد زخم ها

بروز تب، قرمزی یا تورم، که ممکن است به عفونت اشاره داشته باشند

لرز

ضعف یا دردهای عضلانی یا مفصلی

دلایل

پمفیگوس یک اختلال خودایمنی بوده و مسری نیست. در بیشتر موارد، محرک این بیماری نامشخص است.

به طور معمول، سیستم ایمنی بدن انسان به مهاجمان خارجی، مانند ویروس ها و باکتری های مضر، حمله می کند، اما در پمفیگوس، سیستم ایمنی به اشتباه اقدام به تولید پادتن هایی می کند که سلول های سالم در پوست و غشاهای مخاطی را تحت تاثیر قرار می دهند.

در موارد نادر، پمفیگوس در قالب یک عارضه جانبی داروها، مانند برخی داروهای فشار خون، شکل می گیرد. این نوع از پمفیگوس به طور معمول پس از توقف مصرف دارو از بین می رود.

عوامل خطر آفرین

اگر فردی میانسال یا پیر هستید، خطر ابتلا به پمفیگوس در شما افزایش می یابد. افرادی که به دودمان یهودیان تعلق دارند نیز با خطر افزایش یافته ابتلا به پمفیگوس ولگاریس مواجه هستند.

عوارض جانبی

زخم های باز ناشی از ابتلا به پمفیگوس نسبت به عفونت بسیار آسیب پذیر هستند، که در صورت گسترش به جریان خون می تواند شرایطی مرگبار را رقم بزند. از عوارض جانبی پمفیگوس می توان به موارد زیر اشاره کرد:

عفونت پوست

عفونتی که به جریان خون سرایت می کند (سپسیس)

بیماری لثه و افتادن دندان، اگر تاول ها در دهان شکل گرفته باشند

عوارض جانبی دارویی، مانند فشار خون بالا و عفونت

مرگ ناشی از عفونت

تشخیص

تاول ها به واسطه بیماری ها و شرایط مختلفی شکل می گیرند، از این رو تشخیص پمفیگوس می تواند دشوار باشد. پزشک سابقه پزشکی کامل شما را درخواست کرده و پوست و دهان را معاینه می کند. افزون بر این، وی ممکن است موارد زیر را مد نظر قرار دهد:

بررسی پارگی پوست. پزشک به آرامی قسمتی از پوست در نزدیکی ناحیه تاول زده را با یک تکه پنبه یا انگشت مالش می دهد. اگر به پمفیگوس مبتلا باشید، لایه بالایی پوست احتمالا پاره خواهد شد.

نمونه برداری از پوست. در این آزمایش، قسمتی از بافت یک تاول برداشته می شود و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.

آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایش شناسایی و تشخیص پادتن هایی در خون به نام دسموگلین هاست. این پادتن ها اغلب در صورت تشخیص ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابند. سطوح این پادتن ها با بهبود علائم بیماری معمولا کاهش می یابد.

آندوسکوپی. اگر به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید، پزشک ممکن است انجام آندوسکوپی برای بررسی زخم ها در گلو را تجویز کند.

درمان

درمان پمفیگوس به طور معمول شامل داروهایی می شود که برای کاهش نشانه و علائم و پیشگیری از عوارض جانبی تجویز می شوند. به طور کلی، روند درمان هرچه سریع‌تر آغاز شود از اثربخشی بیشتری نیز برخوردار خواهد بود. همچنین، درمان پمفیگوس می تواند شامل بستری شدن در بیمارستان نیز باشد، زیرا این شرایط ممکن است جان بیمار را در معرض خطر قرار دهد.

داروها

داروهای تجویزی که در ادامه به آنها اشاره می شود ممکن است به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر برای درمان پمفیگوس استفاده شوند که نوع و شدت بیماری در این زمینه نقش دارد.

کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف، ممکن است استفاده از کرم کورتیکواستروئید برای کنترل شرایط کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی شامل کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص های پردنیزون (Prednisone) می شود.

استفاده از کورتیکواستروئیدها برای بلند مدت یا در دوزهای زیاد ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش قند خون، تحلیل بافت استخوانی، افزایش خطر عفونت، آب مروارید، آب سیاه، و توزیع مجدد چربی بدن که به گرد شدن صورت منجر می شود را به همراه داشته باشد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) یا مایکوفنولات مفتیل (سل‌سپت) سیستم ایمنی را از حمله به بافت های سالم باز می دارند. این داروها ممکن است با عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت همراه باشند.

درمان های زیستی: اگر درمان با داروهای دیگر موثر واقع نشود یا بیمار در تحمل آنها با دشواری مواجه شود، پزشک ممکن است دارویی به نام ریتوکسیماب (ریتوکسان) را تجویز کند. این دارو از طریق تزریق وارد بدن می شود و گلبول های سفید مسئول تولید پادتن های پمفیگوس را هدف قرار می دهد.

داروهای آنتی بیوتیک، ضد ویروس و ضد قارچ: این داروها ممکن است برای کنترل یا پیشگیری از عفونت استفاده شوند.

داروهای دیگر: داروهای دیگر که در سیستم ایمنی بدن انسان تغییر ایجاد می کنند موثر واقع شوند. از جمله این داروها می توان به داپسون و ایمونوگلوبولین درون وریدی اشاره کرد.