بیماران تالاسمی قربانیان ناآگاهی والدین

فارس: تالاسمی هنوز در ایران مبتلا دارد و حدود 200 میلیون نفر را در سراسر جهان به خود مبتلا کرده است.

روی تخت دراز کشیده و به سرم خون که در دستش فرو رفته نگاه می‌کند، این تخت سال‌هاست که با او خو گرفته و هم‌درد روزهای تلخ زندگیش شده‌، 25 سال است که هر دو هفته یک‌بار مسیر بیمارستان بیماری‌های خاص را طی می‌کند، 25 سال است که غصه‌ها را در دلش نگهداشته‌، 25 سال است که درست و حسابی لبخند رو روی لب‌های خانواده‌اش ندیده، پدرش کارگرِ و مادرش خانه‌دار‌، همه چیز با یک ازدواج فامیلی آغاز شد‌، ازدواجی که امروز را به کام همه آنها تخلف کرده است.

دختر روی تخت نیم‌خیز می‌شه‌، نگاهش روی کیسه خون ثابت می‌مونه‌، قطره اشکی از روی گونه‌اش قل می‌خوره میاد پایین و توی پهنای صورتش گم می‌شه، نگاهش به ته سالن می‌افته، مادر توی خاطراتش غرقه، اونقدر غرق که حتی با شکستن لیوان کنار دستش هم به خودش نمیاد، به زندگیش فکر می‌کنه، به اینکه تا الان هرچی داشته و نداشته خرجِ دخترش کرده به اینکه این روزا روحیه دخترش چقدر خراب است.

سالن تزریق خون پُرِ از تختایی است که دختر، پسرایی با نگاه‌های مظلومانه در حال تزریق خونند، دختر و پسرهایی که اگر چه سنشان زیاد است، اما چهره آنها معصوم و کودکانه باقی مانده، دختر و پسرهایی که آرزیشان است، زندگی طبیعی داشته باشند، اما امروز ...، این طرف‌تر روی تخت کناری پسری 12 ساله دراز کشیده‌، ‌سر بزرگ و چشمان درشتش قیافه خاصِ تالاسمی‌ها را نشان می‌دهد، بهش نزدیک که می‌شم‌، خودش را جمع و جور می‌کنه و روی تخت می‌نشیند.

علی 27 سال سن داره‌، تُن صدایش مثل بچه‌ها است، همان طور ظریف و کودکانه، اهل جنوبه، پدر و مادرش با هم فامیلن از این بیماری متنفرِ و خودشو قربانی ناآگاهی والدین می‌دونه، علی از دنیای بزرگش حرف می‌زنه، دنیایی که همه توش سالم هستند، دنیایی که دیگه نیاز نیست تختای بیمارستانو تحمل کنند، دنیایی که طبیعیه و هیچ‌کس چپ‌چپ به آدم نگاه نمی‌کنه، دنیایی که همه بچه‌ها از بچگی آرزوی داشتنشو دارند.

* کرمان 1200 بیمار تالاسمی دارد

مدیرعامل مرکز درمانی خیریه ثامن‌الحجج کرمان در گفت‌وگو با خبرنگار فارس اظهار داشت: در استان کرمان یک هزار و 200 بیمار مبتلا به تالاسمی وجود دارد که تنها در هر سال 200 تا 300 نفر پیوند مغز استخوان انجام می‌دهند.

علی شمسی‌نیا تصریح کرد: تالاسمی بیماری ژنتیکی، خونی و مادرزادی است که بر اثر ازدواج‌ افراد ناقل صفتی به نام تالاسمی مینور رخ می‌دهد.

وی عنوان کرد: طفلی که مبتلا به بیماری تالاسمی است تا زمانی که حیات وی ادامه دارد، باید تزریق خون داشته باشد تا بتوان درمان‌های تکمیلی را انجام داد.

‌شمسی‌نیا افزود: پیوند مغز استخوان آخرین خط برای درمان اینگونه بیماران است که هم اکنون در استان کرمان انجام می‌شود.

وی با اشاره به اینکه در کنار درمان‌های دیگر درمان آهن‌‌زدایی برای این بیماران نیز انجام می‌شود‌، بیان داشت: در افراد مبتلا به این بیماری، عمر سلول‌ها 10 تا 12 روز و در صورتی که در یک فرد سالم 120 روز است.

تالاسمی در ایران حضور تأسف‌باری دارد و اگر بر اثر سهل‌انگاری این بیماری به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست.

تالاسمی واژه یونانی است که از دو کلمه تالاسا به معنی دریا و امی به معنی خون گرفته شده و به آن آنمی مدیترانه‌ای یا آنمی کولی و در فارسی کم‌خونی می‌گویند.

تالاسمی یک بیماری همولتیک مادرزادی است که طبق قوانین مندل به ارث می‌رسد، نخستین بار یک دانشمند آمریکایی به نام دکتر کولی در سال ‌١٩٢٥ آن را شناخت و به دیگران معرفی کرد.

این بیماری به صورت شدید و خفیف ظاهر می‌شود، اگر هر دو والد دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور و اگر یکی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور ظاهر می‌شود.

تالاسمی برای کسانی که نوع مینور را داشته باشند، مشکل ایجاد نمی‌کند و آنها هم مانند افراد سالم می‌توانند زندگی کنند و تنها در زمان ازدواج باید مراقب باشند و با افراد مانند خودشان که صفت مینور دارند، ازدواج نکنند، اما برعکس این بیماری حداکثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می‌رساند.

اگر یک زن و شوهر هرکدام دارای نوع کم‌خونی خفیف تالاسمی باشند، هر یک از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور، ‌٥٠ درصد احتمال تالاسمی مینور و ‌٢٥ درصد ممکن است سالم باشند.

علائم و عوارضی که تالاسمی در بیماران ایجاد می‌کند در نوع ماژور، هموگلوبین خون غیر طبیعی به نام F یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون کاهش پیدا می‌کند، کودکی که این بیماری را در خود دارد، کم‌خون است و این کم‌خونی موجب بزرگ شدن طحال و کبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود.

بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون، بیمار مجبور است، خون تزریق کند و بر اثر تزریق خون که دارای مقدار زیادی آهن است و نیز خود بیماری که موجب شکسته شدن هموگلوبین و آزاد شدن آهن می‌شود، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن مانند قلب، کبد، طحال و ... رسوب می‌کند و سبب ایجاد مشکلات دیگری می‌شود که تنها به کمک آمپول دسفرال می‌توان از تجمع آهن جلوگیری کرد.

مصرف مداوم دسفرال با قیمت بالای آن، موجب بروز مشکلات اقتصادی در خانواده‌ها می‌شود، پس اگر بر اثر سهل‌انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست.

از جمله راه‌های پیشگیری از تالاسمی انجام آزمایش خون از نظر کم‌خونی، انجام آزمایش روی جنین در هفته‌های اول حاملگی است.

تالاسمی در ایران حضور تأسف‌باری دارد و در حدود 30 هزار نفر این بیماری را دارند و هر سال به این تعداد نیز اضافه می‌شوند، تالاسمی در ابتدا چند ماه خود را پنهان می‌کند و بعد از مدتی مادران می‌بینند که کودک آنها زرد، ضعیف و ناآرام است و وقتی که فرزند خود را به دکتر می‌برند بعد از آزمایش، دکتر به مادر خانواده می‌گوید تالاسمی هم همراه کودکش به دنیا آمده است.

کسانی که در ایران تالاسمی با خود دارند به چهار گروه تقسیم می‌شوند، گروه اول مبتلایانی که دسترسی به امکانات پزشکی و درمانی ندارند و از درمان صحیح یعنی تزریق خون و دسفرال محروم هستند، گروه دوم بیمارانی که به موقع بیماریشان تشخیص داده می‌شود و خون تزریق می‌کنند، اما از دسفرال و سایر اقدامات درمانی استفاده نمی‌کنند.

گروه سوم کسانی که بیماریشان به موقع تشخیص داده می‌شود، تزریق مناسب خون همراه با روش‌های جانبی را به موقع دریافت می‌دارند و طول عمری قابل ملاحظه دارند و گروه چهارم بیمارانی که دسترسی به پیوند مغز استخوان داشته‌اند، احتمال بهبودی آنان تا حدود زیادی میسر است، امید است با اتکا به خداوند تبارک و تعالی در آینده‌ای نه چندان دور با پیشرفت‌های علمی، تالاسمی هم مانند بیماری‌های شایع دوران گذشته ریشه‌کن شود.

مهم‌ترین راه درمان تالاسمی، تزریق مداوم خون است، اگر بعد از آزمایش هموگلوبین، هماتوکریت متوجه شدید که مقدار آن پایین‌تر از ‌١٠ است، فورا به مرکز انتقال خون مراجعه کنید، اگر دیرتر اقدام کنید، بدن مجبور است از خونی که استخوان‌ها می‌سازند، تغذیه کند و خون‌سازی استخوان‌ها موجب رشد ناهنجار استخوان‌های سر و صورت می‌شود و در آن هنگام تالاسمی، قیافه وحشتناک خود را نشان می‌دهد و بیمار خود را دچار مشکلات روحی و روانی فراوان می‌کند، پس به یاد داشته باشید با تزریق مداوم و به موقع خون از رشد استخوان‌های صورت کودک خود جلوگیری کنید.

اقدام مهم دیگری که شما باید انجام دهید، پایین آوردن آهن خون فرزندتان است، آهن در بافت‌های بدن است و آمپول دسفرال هم دشمن آهن، شما بعد از آزمایش آهن خون کودکتان، اگر مقدار آن را بالاتر از حد طبیعی مشاهده کردید، دیگر با تزریق دسفرال به وسیله سرنگ در عضله نمی‌توانید آن را به حد طبیعی برسانید و حتما باید از پمپ دسفرال استفاده کنید.

پمپ دسفرال دستگاهی است که به طور اتوماتیک در مدت ‌هشت تا ‌١٢ ساعت آمپول را در زیر پوست ناحیه شکم و یا عضلات بازوی بیمار تزریق می‌کند و دارو در بدن با آهن تجمع یافته ترکیب و سپس به وسیله ادرار دفع می‌شود، اگر آهن تجمع یافته دفع نشود، موجب رسوب در کبد و قلب می‌شود و مرگ آنان را تسریع می‌کند.

تالاسمی روی طحال بیمار خود نیز تاثیر می‌گذارد، گلبول‌های خون اگر ساختمان و شکل و کار غیر طبیعی داشته باشند، زودتر از موعد مقرر از بین می‌روند، گورستان و محل تخریب گلبول‌ها، طحال است و اگر پزشک متوجه شود که به علت بزرگی و یا فقط پرکاری طحال، نیاز به خون بالا می‌رود و یا اینکه هموگلوبین پس از تزریق خون در فاصله زمان کمتری سریعا پایین می‌افتد در آن صورت تصمیم می‌گیرد که طحال جراحی و از بدن خارج شود.

اما سن ایده‌آل بالای پنج سال است، زیرا در سنین پایین‌تر خطر بیماری‌های عفونی مهلک وجود دارد، بنابراین حتی در سنین بالاتر از ‌پنج سال که طحال‌برداری انجام می‌گیرد، واکسیناسیون علیه برخی بیماری‌ها مانند پنوموکک لازم است و علاوه بر آن همیشه باید درمان با آنتی‌بیوتیک سریعا آغاز شد.

اگر تالاسمی طبق روال طبیعی کنترل و درمان شود، بیماران می‌توانند مانند هر انسان دیگری سال‌ها زندگی کنند، امروز تعدادی از بیماران تالاسمی ازدواج کرده و دارای فرزندان سالم هستند، شرایط بد و مرگ و یا عمر طولانی بیمار تالاسمی در دست شماست، پدران و مادران نیز باید معاینه شوند تا اگر مواردی بود دقیقا مداوا شود تا از نارسایی‌های بیشتر جلوگیری شود.

باید با دقت و حوصله در امر معالجه کودک بیمار خود اقدام کنید در صورت طحال‌برداری مصرف قرص پنی‌سیلین و تزریق واکسن پنوموکک برای جلوگیری از عفونت بدن ضروری و لازم است، بیمار تالاسمی در سنین بالا توسط متخصصین قلب، کلیه، چشم، گوش، غدد و ... مورد معاینه قرار گیرد.

از جمله مشکلات یک بیمار تالاسمی ضعف جسمی و رشد کم، مشکلات ناشی از تزریق خون و درد آن،  تزریق مداوم دسفرال  و صرف هزینه بالا، تغییر شکل و رشد ناهنجار جمجمه و بروز مشکلات روانی، نگرانی حقیقی از آینده بیمار است.

کودک تالاسمی، نگاهت برایم سخن‌ها دارد‌، تو از دردی می‌نالی که خود‌، هیچ نقشی در ایجاد آن نداری‌، دنیای تو‌، دنیای من‌، شادیت شادیم و غصه‌ات‌، غصه‌ام ‌است.

دنیایت را با غصه خراب نکن که دنیایم خراب می‌شود‌، من تو را دوست دارم به همان اندازه که برادران و خواهرانم را دوست دارم.

تو به لطافت عشقی، به زلالی آب، به روشنایی آفتاب، تو بیگناهی، اشتباهی وارد این دنیای درد شده‌ای.

راستی چقدر صبوری‌، من باید صبر را از تو بیاموزم، خوش به سعادتت  که دنیایت این چنین پاک است.

18 اردیبهشت ماه با نام دردهای نهفته بیماری تو نامگذاری شده، این روز برای من یادآور خاطرات شما بیماران تالاسمی است تا بدانید قلب‌هایی در سراسر جهان به یادتان می‌تپند.