عصر ایران - سندرم استیف پرسن یا به اختصار SPS نوعی بیماری با محوریت سفتی عضلانی است که در مراحل ابتدایی بیشتر عضلات تنه و شکم را تحت تاثیر قرار می دهد. اوایل سفتی عضلانی ممکن است موقت باشد، اما در نهایت این اختلال به صورت ثابت باقی می ماند. با گذشت زمان، عضلات پا هم سفت می شوند و به دنبال آن عضلات دیگر از جمله بازوها و حتی صورت نیز به این چرخه می پیوندند. درمان معمولا با هدف مدیریت علائم و بهبود تحرک و راحتی بیمار انجام می گیرد. گفتنی است که خواننده مشهور کانادایی سلین دیون نیز به این بیماری مبتلا است.
تمامی اطلاعاتی که در ادامه در اختیار علاقه مندان قرار می گیرند، با استناد به مقالات منتشر شده توسط کلینیک کلیولند جمع آوری شده اند.
سندرم استیف پرسن یک اختلال حرکتی خودایمنی نادر است که بر سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) تاثیر می گذارد. افراد مبتلا به این عارضه ابتدا سفت شدن ماهیچه های تنه را تجربه می کنند و به مرور زمان سفتی در پاها و سایر عضلات بدن نیز اضافه می شود.
سندرم استیف پرسن که به آن سندرم Moersch-Woltman یا سندرم استیف من نیز می گویند، می تواند باعث اسپاسم عضلانی دردناک شود. اسپاسم عضلانی غالبا به طور تصادفی رخ می دهد یا می تواند توسط سر و صدا، ناراحتی عاطفی و حتی لمس فیزیکی جزئی ایجاد شود.
با گذشت زمان، در بیشتر موارد سندرم استیف پرسن منجر به تغییر وضعیت بدن می شود. موارد شدید حتی ممکن است توانایی بیمار را در راه رفتن یا حرکت نیز محدود کنند. برخی از افراد مبتلا به این اختلال برای مدیریت علائم و حفظ کیفیت زندگی سال ها به درمان مداوم نیاز دارند.
سندرم استیف پرسن بسیار نادر است و معمولا از هر 1 میلیون نفر فقط 1 نفر به این سندرم مبتلا می شود! زنان دو برابر مردان در معرض خطر چنین بیماری نادری قرار دارند. علائم ممکن است در هر سنی رخ دهند اما بیشتر بین 30 تا 60 سالگی بروز می کنند.
سندرم استیف پرسن بیشتر در افراد مبتلا به انواع خاصی از بیماری ها از جمله موارد زیر دیده می شود:
- اختلالات خود ایمنی از جمله دیابت، تیروئیدیت، ویتیلیگو و کم خونی پرنیشیوز.
- برخی سرطان ها از جمله سینه، ریه، کلیه، تیروئید، کولون و لنفوم هاجکین.
چه چیزی باعث سندرم استیف پرسن می شود؟
محققان تا به امروز از علت دقیق سندرم مورد نظر اطمینان حاصل نکرده اند. با این حال، آنها معتقدند که این بیماری یک اختلال خودایمنی است، وضعیتی که سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم حمله می کند. در بدن بسیاری از افراد مبتلا به این اختلال آنتی بادی هایی ساخته می شود که به آنزیمی به نام گلوتامیک اسید دکربوکسیلاز (GAD) حمله می کنند. GAD در ساخت یک انتقال دهنده عصبی به نام گاما آمینوبوتیریک اسید (GABA) نقش دارد که به کنترل حرکت عضلات یاری می رساند. تصور می شود که سیستم ایمنی در افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن به اشتباه به آنزیم GAD حمله می کند که باعث کاهش میزان GABA در بدن می شود.
در مجموع نقش دقیقی که GAD در ایجاد و یا تشدید سندرم استیف پرسن ایفا می کند به طور کامل شناخته نشده است. حتی برخی از افراد مبتلا به این سندرم وجود دارند که آنتی بادی های قابل تشخیص برای GAD نداشته اند.
توسعه علائم سندرم استیف پرسن ممکن است چند ماه تا چند سال طول بکشد. برخی از بیماران برای سالها وضعیت ثابت خود را حفظ می کنند. این در حالی است که حال دیگران به آرامی بدتر می شود.
علائم شامل درد، سفتی عضلات و ناراحتی عمومی است. با افزایش سفتی، برخی افراد حالت خمیده پیدا می کنند و در موارد شدید، این سفتی می تواند راه رفتن یا حرکت را مختل کند.
اسپاسم عضلانی دردناک یکی دیگر از علائم سندرم مد نظر است. این اسپاسم ها می توانند چند ثانیه، چند دقیقه یا گاهی چندین ساعت نیز ادامه یابند. گاهی اوقات، اسپاسم ممکن است به اندازه ای شدید باشد که باعث دررفتگی یک اندام، شکستن استخوان یا افتادن کنترل نشده شود. اسپاسم ها معمولا سفتی عضلات را بدتر می کنند. این وضعیت می تواند بدون دلیل رخ دهد یا زمانی که بیمار در معرض صدای غیر منتظره یا بلند، لمس فیزیکی، محیط سرد یا رویداد استرس زا قرار می گیرد ایجاد شود. اسپاسم عضلانی کل بدن یا فقط یک ناحیه خاص را درگیر می کند. خواب معمولا تعداد اسپاسم ها و شدت آنها را کاهش می دهد.
احتمال دارد علائم سندرم استیف پرسن مشابه بیماری هایی مانند مانند ام اس یا دیستروفی عضلانی باشد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی می تواند از چندین آزمایش برای رد این شرایط و جستجوی نشانه های سندرم مذکور استفاده کند:
- آزمایش خون: خون از نظر وجود آنتی بادی علیه GAD و سایر علائمی که ممکن است تایید یا رد کننده بیماری های دیگر باشند، بررسی می شود. بین 60 تا 80 درصد افراد مبتلا به سندرم استیف پرسن دارای آنتی بادی علیه GAD هستند.
- الکترومیوگرافی (EMG): دستگاهی فعالیت الکتریکی عضلات بیمار را اندازه گیری می کند تا به دنبال نشانه های حرکتی مداوم در عضلات باشد.
- پونکسیون کمری: حین پونکسیون کمری، پزشک از یک سوزن برای کشیدن مایع از کانال نخاعی استفاده می کند تا وجود آنتی بادی برای GAD و سایر علائم را بررسی کند.
درمان این سندرم بر اساس علائم بیمار صورت می گیرد و هدف از آن مدیریت درد و بهبود تحرک است.
درمان‌هایی که ممکن است پزشک امتحان کند شامل تجویز بنزودیازپین ها (مانند دیازپام و کلونازپام) یا باکلوفن برای درمان سفتی و اسپاسم عضلانی است. داروهای ضد تشنج نیز می توانند درد را کاهش دهند. استفاده موقعیتی از داروهای ضد التهاب و کورتیکواستروئیدها هم می تواند در برخی موارد برای تسکین درد شدت یافته مفید باشد.
گزینه های موثر غیر دارویی (در کنار مصرف دارو) شامل فیزیوتراپی، ماساژ، آب درمانی، گرما درمانی و طب سوزنی هستند.